认识不一样的“干燥”——干燥综合征
很多人经常出现口干舌燥，需要不停地喝水缓解症状，令人“抓狂”的是每天饮用大量的水依旧不能改善症状，同时还可能出现眼睛干涩、皮肤干燥等。不少人觉得可能是环境干燥或者用眼疲劳导致的，多喝水、减少用眼频率就可以了，但事实上，这些症状可能是干燥综合征在背后捣乱。
今天，我们来聊聊一个容易被忽视的风湿疾病——干燥综合征。
一、什么是干燥综合征
干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。引起干燥综合征的病因复杂，迄今为止还没有完全阐明。目前多认为是遗传易感性、病毒感染、激素水平等多种因素共同作用导致机体免疫功能紊乱所致。干燥综合征在我国的患病率为0.33~0.77%，常见于45-55岁女性。
二、干燥综合征的临床表现
1.口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难。唾液可以保护牙齿，抑制微生物生长，因唾液减少，口腔细菌滋生，患者可出现牙齿片状脱落及多发龋齿。还可出现唾液腺肿大，反复发作。
2.眼干：因泪腺分泌功能低下所致。患者眼部干涩、磨砂感和充血，情绪激动时亦哭不出眼泪。严重者可出现干燥性角结膜炎等，甚至角膜穿孔、失明。
3.皮肤：患者可有皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎（以双下肢紫癜最常见）。其他有荨麻疹样皮肤损害、红斑结节等。
4.关节肌肉：约50%的患者可出现关节痛症状，呈慢性、复发性，累及手关节多见。
5.呼吸系统：呼吸系统受累主要表现为肺间质病变、毛细支气管炎、肺大疱和支气管扩张等。
6.消化系统：常有胃食管返流症状；25%的患者有肝功能损害、转氨酶升高，甚至黄疸，部分合并原发性胆汁性胆管炎（PBC）。
7.肾脏：最常见的肾脏损害为肾小管间质性病变，肾间质病变者临床可表现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩、范可尼综合征、肾钙化/结石等，部分患者因低钾血症而出现周期性麻痹就诊。
8.神经系统：累及神经系统表现多样，周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。以周围神经病变最常见（10%~20%），多呈对称性周围感觉神经病变。
9.血液系统：可出现血细胞减少，其中白细胞轻度减少最常见。
三、实验室及其它检查
1.眼部检查：①Schirmer试验（+）：即≤5m/5mmin,(健康人为＞5mm/5min)；②角膜染色(+):双眼各自的染色点＞10个；③泪膜破碎时间(+):即≤10s(健康人＞10s)。
2.口腔检查：①涎液流率(+):即15min内收集到自然流出涎液≤1.5ml(健康人＞1.5ml)；②腮腺造影(+):即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；③涎腺核素检查(+):即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；④唇腺活检组织学检查(+):即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞处≥1者为(+)。
3.尿：尿PH多次＞6，则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。
4.外周血检测:可以发现白细胞下降、血小板低下、贫血等。
5.血清免疫学检查:（1）抗SSA抗体:是本病中最常见的自身抗体，约见于70％的患者；（2）抗SSB抗体:是本病的标记抗体，约见于45％的患者；（3）类风湿因子:约见于70％-80％的患者，且滴度较高，常伴有高球蛋白血症；（4）高免疫球蛋白血症，约见于90％患者。
四、干燥综合征的治疗
干燥综合征患者的治疗主要包括替代治疗和系统性治疗。前者是应用泪液或唾液等替代品以保持湿润，可应用于口腔、眼睛、鼻腔、阴道及皮肤。后者包括糖皮质激素和（或）免疫抑制剂等药物的治疗，主要是当有内脏器官损害时开始系统性治疗。
（1）局部替代治疗
口腔护理：口干的患者应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的药物，如阿托品、山莨菪碱等。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后漱口、减少龋齿和口腔继发感染。平时可多食用促进唾液分泌的食物，如话梅、山楂等。
眼部护理：不要过度用眼，减少眼睛的干燥和不适。严重时可使用人造泪液滴眼。眼部发生感染时及时就诊。
皮肤护理：对出现皮肤干燥、瘙痒等症状的患者，要避免使用碱性肥皂，选用中性肥皂，洗浴后可涂抹护肤膏；勤换衣裤、被褥，保持皮肤干洁；有皮损的患者若发生感染可用抗生素。
（2）系统治疗
当疾病累及肺部、肾脏、血液系统、神经系统等，就需要风湿免疫专科医生仔细评估后，根据病情开始系统治疗，用于减轻炎症和控制过度激活的自身免疫反应。目前，使用的药物包括：糖皮质激素、免疫抑制剂（如羟氯喹、甲氨蝶呤、艾拉莫德、来氟米特、环孢素、吗替麦考酚酯等）、小分子靶向药、生物制剂等。
正确认识干燥综合征，及时有效的就诊能够让患者早期诊断及治疗，避免病情加重。