我院完成深圳首例B型血友病患者全膝关节置换手术

　　血友病人又被称为“玻璃人”，磕碰一下，伤口就会血流不止，有的甚至出现关节腔内、内脏器官内出血。血友病分为A型（Ⅷ因子缺乏）和B型（IX因子缺乏）两种，其中B型血友病仅占15%—20%，属于罕见病中的“罕见病”。日前，附属八院骨科通过多学科协作，利用先进的技术和细致的围手术期照护，为一名B型血友病性膝关节炎患者成功实施了人工膝关节置换手术。据悉，深圳市首例B型血友病人膝关节置换手术。

▲术后康复中的小蔡

　　这名患者姓蔡，今年30岁，7年前，被诊断为血友病。由于该病目前无法治愈，只能靠定期输血和补充凝血因子来改善出血情况。雪上加霜的是，两年前，小蔡右膝关节出现疼痛，随后疼痛逐渐加重，尤其是近半年来，小蔡的劳动能力和生活自理能力明显下降，膝关节完全无法弯曲，就连日常上洗手间都忍受着常人无法理解的痛苦。辗转于各大医院，最终被确诊为血友病性膝关节炎，且关节软骨破坏呈进行性、不可逆的方向发展。多家医院一致认为，进行全膝关节置换手术是目前最好的治疗措施，但由于血友病患者进行手术的风险极高，术后出血不止、感染、血肿形成、伤口开裂、骨折不愈合等并发症出现的几率远高于普通患者，很多医院不敢冒险手术。

　　绝望之中，小蔡打听到中山大学附属第八医院骨科专家沈慧勇教授团队在这方面非常专业，便抱着试一试的念头来到我院。沈慧勇教授团队通过仔细检查和病历分析，发现小蔡的膝关节病变已经十分严重，软骨剥脱、软骨下骨破坏、关节间隙狭窄，关节炎表现明显。更令人沮丧的是，小蔡是血友病中极为罕见的B型血友病，即IX因子缺乏型血友病。面对如此棘手的病例，沈慧勇教授团队迎难而上，积极联合血液科、检验科、麻醉科、药剂科等科室专家进行会诊。血液专科陈艳主任为小蔡量身制定了围手术期凝血因子使用及应急方案，检验科也做好了相应的准备，经过几天的调整，终于达到手术条件。

　　9月21日早上，小蔡被送进手术室。手术由沈慧勇教授团队主刀，在整个手术团队和麻醉团队的密切配合下，经过近1个多小时的紧张操作，这一高难度手术终于顺利完成。术后，关节外科黄月娇护理团队严密监护小蔡术后伤口情况、每天检测凝血因子活性并及时调整补充。康复医学科招少枫主任也在术后第二天按预先制定的计划对小蔡痛进行康复训练。10月9日，小蔡康复出院。

　　沈慧勇教授介绍说，血友病是一种遗传疾病，当出血长期反复积聚在关节部位，就会侵蚀、破坏关节结构，导致血友病性关节炎的发生，其中，髋、膝、踝关节等承重关节尤为严重。但血友病并非手术的禁忌，精心的手术准备、细致的微创操作具有很高的成功率。我们只需在患者在围手术期、术后即时、足量地补充凝血因子制剂以改善凝血功能。我院是目前深圳市唯一一家能在本院检验科为血友病患者提供凝血因子活性检测、凝血因子抑制物检测的综合性医院，这也为此类手术的实施提供了有力保障。

▲关节外科马树强主任查房

　　刘优芳 林昆/文图